O GANDALF (Grupo de interesse de Anafilaxia e outras Doenças Alérgicas Fatais da Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica) representado pela Dra. Ana Castro Neves, colaboradora da Unidade de Imunoalergologia do Departamento de Pneumologia apresentou uma sessão de formação dedicada ao tema de Angioedema Hereditário no Serviço de Urgência da ULS Amadora Sintra. Esta sessão foi organizada na semana de Dia Mundial de Angioedema Hereditário.

O angioedema hereditário é uma patologia rara, potencialmente fatal e que afeta em Portugal cerca de 300 doentes. O diagnóstico é demorado, envolve por vezes várias especialidades, necessita de abordagem laboratorial complexa e pode demorar mais de 8 anos.

Clinicamente caracteriza-se por episódios recorrentes de angioedema assimétrico, sem urticária, doloroso, não pruriginoso, que tipicamente atinge a pele e as mucosas (face, língua), órgãos genitais e extremidades, pode envolver a mucosa intestinal causando episódios de dor abdominal recorrente, pode envolver também  a mucosa das vias aéreas superiores, incluindo a laringe, com risco de asfixia e morte. As crises agudas devem ser rapidamente tratadas com fármacos específicos administrados pelo próprio doente ou cuidador logo no início da crise. Existem ainda tratamentos profiláticos que são prescritos de acordo com a situação clínica de cada doente.

É importante a divulgação desta patologia para diagnóstico atempado e terapêutica correta desta doença.