A drepanocitose é uma doença genética do sangue rara. Ela é mais frequente na população com origem africana, mas também pode ser encontrada na bacia do Mediterrâneo, no Brasil, Caraíbas, subcontinente indiano e na península arábica. Neste momento, fruto das migrações, a sua distribuição é global.

Atualmente em Portugal, 1 de cada 2500 recém-nascidos tem esta doença. Na área de Lisboa são 1 em cada 1000 nascimentos. Não se sabe ao certo quantos doentes existem em Portugal com esta doença. Na área de abrangência da ULSASI serão provavelmente entre 250 a 300 doentes, entre crianças e adultos.

O único tratamento curativo é o transplante de medula óssea, uma opção que nem sempre se encontra disponível.

A doença faz com que estes doentes precisem frequentemente de cuidados hospitalares, seja para prevenção de complicações, tratamento agudo ou crónico, ou realização de exames.

O envolvimento de múltiplos Serviços do HFF é essencial na sua abordagem.

No HFF existem grupos multidisciplinares que tentam melhorar os cuidados de saúde destes doentes, nomeadamente o Grupo de Trabalho da Drepanocitose e o Núcleo Pediátrico da Doença Falciforme.

Como posso ajudar as pessoas com drepanocitose?

1. Aumentar o conhecimento sobre a doença ajuda a compreender melhor estes doentes. As crises de dor intensa são frequentes, pelo que nunca desvalorize a dor destes doentes e atue prontamente dentro das suas funções.

2. A desidratação e as infeções podem provocar crises da doença, pelo que pode incentivar a beber mais líquidos (principalmente nos dias quentes) e proteger de infeções se estiver doente, por exemplo usando uma máscara ou desinfetando regularmente as mãos

3. As transfusões de sangue são um tratamento essencial em muitos destes doentes, tratando a anemia e protegendo de complicações graves como o AVC. Por isso é muito importante doar sangue regularmente, assim como incentivar a outras pessoas a fazê-lo.